MAKALE

Yayın Tarihi: 3 Şub 2012 | Işıl Arıcan

2

STEPHEN HAWKING: ALS İLE GEÇEN 50 YIL

Ünlü fizikçi Stephen Hawking, geçtiğimiz ay 70 yaşına girdi ve son 50 yılını pek çok kişide öldürücü seyreden çok ciddi bir hastalıkla mücadele ederek geçirdi. 

Ünlü fizikçi Stephen Hawking geçtiğimiz ay 70 yaşına girdi. ( Resim:David Parry/PA)

Stephen Hawking, günümüzde yaşayan en önemli teorik fizikçilerden biri. Çocukluğu, bilime ilgili duyan parlak bir öğrenci olarak geçti. 1962 yılında  Oxford Üniversitesi’nden mezun olduktan sonra once astronomi üzerine çalışmak için aynı üniversitede kalmak istedi. Ancak gözlemevinden Güneş lekelerini izlemek ona çok cazip gelmedi ve Oxford Üniversitesi’nden ayrılarak Cambridge Üniversitesi’nde teorik astronomi ve kozmoloji üzerinde çalışmaya başladı.

21 yaşındayken ciddi norolojik bir hastalık olan ALS (amyotrofik lateral skleroz) haslatığına yakalanan Hawking, 1974 yılında neredeyse tamamen felç olmasına, ve 1985 yılında geçirdiği zatürre nedeniyle konuşma yetisini de tamamen kaybetmesine rağmen, 30 yıl boyunca Cambridge Üniversitesi’nde profesör olarak çalıştı. Halen, yine Cambridge Üniversitesi’ndeki Teorik Kozmoloji Merkezi’nin yöneticiliğini yürütüyor.

Stephen Hawking ve kızı Lucy Hawking NASA'nın 50. yıldönümü kutlamasında konuşma yaparken.

Hawking, hastalığına rağmen inanılmaz başarılara imza atmış  bir isim. Tamamen elektrikli sandalyeye mahkûm olmasına ve sadece yanağındaki tek bir kası kullanarak özel bir bilgisayara yazdığı yazının sese çevrilmesi ile iletişim kurabilmesine rağmen  özellikle kara delikler ve kuantum çekimi konularında çok önemli çalışmalarda bulundu ve teorilere imza attı. Yaşamdaki en önemli misyonlarından birini “halka bilimi sevdirmek” olarak tanımlayan Hawking, pekçok popular bilim kitabına da imza attı.  1988 yılında piyasaya çıkan ilk kitabı olan “Zamanın Kısa Tarihi” çok kısa zamanda çok-satanlar listesine girince, onu “Ceviz Kabuğundaki Evren” , “Kara Delikler ve Bebek Evrenler” “Zamanın Daha Kısa Tarihi” ve 2010 yılında yayınlanan “Her Şeyin Teorisi” kitapları izledi. 2007 yılında, kızıyla birlikte çocuklara bilim ve evreni öğretmek amacıyla “Evrene Açılan Gizli Anahtar” kitabını yayımladı. Serinin ikinci kitabı “George’un Kozmik Hazine Avı” ise 2009 yılında piyasaya çıktı.

Hastalığına rağmen üretkenliğinden bir şey kaybetmemiş olan Hawking’in kişisel yaşantısı da oldukça renkli. Çeşitli kongreler için sıklıkla seyahat eden yazar, 60 yaş gününü bir sıcak hava balonunun içinde kutladı. 65. Yaşgününden hemen sonra yerçekimsiz ortam yaratmak için özel tasarlanmış bir Boeing-727 uçuşuna katıldı. Bu maceralara katılmasının ardındaki itici gücü “İnsanlara, ruhları engelli olmadıkça fiziksel engellerin onları durduramayacağını göstermek istiyorum.”diye açıklıyor.

Stephen Hawking, 2007'de yerçekimsiz uçuş sırasında.

Hawking, kişiliği ve zekâsıyla olduğu kadar bir ALS hastası olarak da sıradışı. ALS tanısı alan hastaların pek çoğu, bu hastalığa genelde 50 yaşından sonra yakalanıyor ve tanı konduktan birkaç yıl sonra da yaşama veda ediyorlar. Hawking, 21 yaşında ALS tanısı aldığında, 25. yaşgününü görme ihtimalinin olmadığını sanıyordu.

Peki bu hastalığa yakalanan pekçok insan birkaç yıl içinde ölmesine rağmen, Hawking’in bu denli uzun yaşamasının sırrı ne? Bu soruları Pennsylvania Üniversitesi ALS Merkezi Tıbbi Direktörü Leo McCluskey yanıtlıyor:

ALS nedir ve birden fazla değişik türü var mıdır?

ALS, aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinen bir nörodejeneratif bir hastalık. Vücudumuzdaki her kas, beynimizde, öndeki frontal lobda yer alan ve motor nöron denen sinir hücreleri tarafından kontrol ediliyor. Bu hücreler, beynin alt tabakalarında yer alan diğer motor nöronlarla ve omurilikteki motor nöronlarla bağlantılı. Beyindekilere üst motor nöronlar diyoruz, omuriliktekilere de alt motor nöronlar. ALS, üst veya alt motor nöronların veya her ikisinin zayıflaması nedeniyle ortaya çıkabiliyor.

Uzun bir zamandır ALS’nin birkaç alt türü olduğunu biliyoruz. Bunların biri ilerleyici kas erimesi (PMA). Klinik bulgulardan saptadığımız kadarıyla PMA sadece alt motor nöronları tutan bir hastalık. Ama aslında hastaya otopsi yaparsanız, üst motor nöronlarda az da olsa da tutulma olduğu görülebiliyor.

Bir diğer alt tür ise Birincil Lateral Skleroz (PLS). Bu da aslında klinik olarak üst motor nöron tutulumu gibi görünmesine rağmen, otopsi bulgularında alt motor nöron tutulmaları da saptamak mümkün.

Bir başka alt tür olan İlerleyici Supranükleer Felç daha çok kafatasındaki kasların zayıflığı ile seyrediyor: Yüz kasları, dil ve yutma kasları gibi. Ama zamanla kol ve bacaklara da yayılıyor.

ALS’nin sıklıkla gördüğümüz formları bunlar. Bu nedenle uzun zamadır bu hastalığın motor nöronlarla sınırlı olduğunu zannediyorduk. Ama son yıllarda bunun doğru olmadığını farkettik. Artık, hastalığa sahip kişilerin yaklaşık %10’unda beynin diğer bölgelerinde de sinir hücrelerinde dejenerasyon olduğunu biliyoruz. Bu hastaların bazılarında bunama da görülebiliyor ki, buna frontal-temporal lob demansı diyoruz.

Stephen Hawking örneği bu hastalık hakkında bize neler öğretti?

Hawking’in hastalığının sıradışı seyri, bize ALS’nin çok faklı şekillerde ortaya çıkabileceğini bir kez daha gösterdi. Genelde, ALS tanısı alan hastalar tanı konduktan sonra ortalama bir-iki yıl daha yaşıyorlar.  Elbette, ortalama demek bu kişilerin birçoğu bundan daha kısa, birçoğu da daha uzun yaşıyor demek. Uçlarda, çok çok uzun yaşayan insanlar da var.

ALS hastalarındaki yaşam süresi beklentisi iki duruma bağlı: Nefes almamızı sağlayan diyafram kasına bağlanan motor nöronlarla, yutma fonsiyonumuzu yerine getiren kasları kontrol eden nöronlar. Bunlardan biri solunum, diğeri de beslenme ve sıvı alımı gibi hayati iki işlevi denetliyor. Diyafram çalışmadığı zaman solunum yetmezliği,  yutma kasları çalışmadığı zaman dehidratasyon ve beslenememe ortaya çıkıyor. Eğer bu iki kas tutulumu yoksa, hastalar daha uzun sure yaşayabiliyor. Hawking’in durumu gerçekten çok sıradışı.

Hawking’in uzun yaşamasının nedeni, hastalığı çok erken yaşta yakalanması ve bu alt türün gençlerde görülen bir tür ALS olması olabilir mi?

Ergen- başlangıçlı (juvenile-onset) dediğimiz durumlarda, hastalığın ergenlik çağlarında ortaya çıkması gerekiyor. Hawking’in bireysel sürecini çok iyi bilmiyorum, ama yakalandığı formun ergen-başlangıç formuna benzer olması muhtemel. Ergen başlangıçlı vakalarda çok ama çok yavaş ilerleme gözlüyoruz. Benim takip ettiğim ve ergenlik döneminde ALS’ya yakalanmış, şimdi 50 hattâ 60 yaşına gelmiş hastalarım var. Ama muayene yapmadan kesin birşey söylemem çok olanaklı değil.

Hawking’in hastalığı, ALS’nin beyindeki motor nöronlar dışındaki yerlere zarar vermediği durumlar için iyi bir örnek.

Bu tip yavaş ilerleyen ALS hastaların ne kadarında görülüyor?

Oldukça nadir. Hastaların %1-2’sini geçmez.

Hawking’in ALS’ye rağmen bu kadar uzun siredir hayatta olmasında iyi bir bakımın rolü nedir? Hastalığın farklı bir türü olması yanında bunun da bir etkisi olabilir mi?  

Sanırım Hawking uzun yaşamını bu iki faktörün birleşmesine borçlu. Bence her ikisinin de etkisi var. Hawking’i sadece televizyondan gördüğüm kadarı ile tanıyorum. Ama solunum cihazına bağlı olmadığına gore, yaşamının uzaması büyük oranda hastalığının biyolojik durumu ile ilgili.

Hawking, gördüğümüz kadarıyla aktif bir zekâya ve hastalığına rağmen hayata karşı olumlu bir bakış açısına sahip. Bu hastalığa yakalananlarının psikolojik durumunun hastalığın gidişini etkilediği yolunda veriler var mı? Böyle bir şey sizce mümkün mü?  

Bu durumun yaşamı uzatıcı bir etken olduğunu düşünmüyorum.

ALS hastalığının halen bilinen bir tedavisi yok. Son yıllarda bu hastalık için daha iyi tedavi yöntemleri geliştirmemizi sağlayacak yeni birşeyler öğrendik mi?  

2006 yılında yapılan çalışmalarda, ALS’nin de diğer nörodejeneratif hastalıklara benzer şekilde beyinde anormal proteinlerin depolanması nedeniyle ortaya çıktığını net olarak anladık. ALS vakalarının %10’u genetik, ve bu vakalar tek gen mutasyonuna bağlı olarak ortaya çıkıyor. Eminim ki ALS riskini artıran riskli gen grupları da mevcut. Ancak son zamanlarda ALS’nin ortaya çıkmasına neden olacak birden fazla gen grupları da saptanmaya başladı. Bu genlerin her biri beyinde farklı bir proteinin birikmesine neden oluyor. Bu genleri belirleyebilmek bize gelecekte her bir gene yönelik özel tedavi geliştirme konusunda imkânlar sunabilir. Ancak henüz bu konuda bir ilerleme yok.

Stephen Hawking örneği bu hastalığa yakalanmış insanlar için ne ifade ediyor?

Hawking’in durumu, bu hastalığın ne yazık ki çok çok nadir görülen inanılmaz bir türü. Bu örnek ALS hastalarına uzun yaşam ihtimali konusunda umut veriyor. Ama ne yazık ki bu durum sadece çok az sayıda hasta için geçerli.

 

Kaynaklar:

 


Etiketler: , ,


Yazar

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden mezun olduktan sonra ABD'de Sağlık Yönetimi üzerine yüksek lisans ve ardından gene ABD'de tıbbi bilişim ve proje yönetimi üzerine danışmanlık yaptı. Halen Stanford Üniversitesi Çocuk Hastanesi'nde Bilgi İşlem Direktörü olarak çalışıyor. Çeşitli bilim dışı iddiaları ve hurafeleri inceleyen Yalansavar isimli blogun kurucusu ve yazarıdır.






2 Responses to STEPHEN HAWKING: ALS İLE GEÇEN 50 YIL

  1. melike says:

    çok güzel olmuş

  2. aşk desem says:

    geçmiş olsun daha ne diyeyim

Yorum yapın (Facebook, Twitter gibi hesaplarınız geçerlidir.)

Back to Top ↑
  • Patreon’dayız

  • Bizi Takip Edin

  • iTunes Bağlantısı

  • Reklam Alanı

  • Destekçiler

  • E-POSTA LİSTESİ

    Yeni bir yayınımız yayımlandığında e-posta yoluyla haberdar olmak için adresinizi bu alana girin.

    Diğer 99.811 aboneye katılın

  • Hızlı Takvim

    Şubat 2012
    P S Ç P C C P
    « Oca   Mar »
     12345
    6789101112
    13141516171819
    20212223242526
    272829